Причины возникновения несахарного диабета, классификация, потенциальные осложнения, симптомы, методики диагностики, лечение, профилактика и прогноз

Несахарный диабет (аббревиатура: НД; синоним: несахарное мочеизнурение) – редкое метаболическое заболевание, которое связано с дисфункцией гипоталамо-гипофизарной системы (ГГС). В статье мы разберем диабет несахарный – симптомы.

НД

Внимание! В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) ГСД обозначается кодом E23.

Причины: этиологические факторы и патофизиология

При НД почки неспособны или недостаточно способны концентрировать мочу через реабсорбцию воды. Наиболее важный регулятор водно-солевого баланса и жажды – антидиуретический гормон (аббревиатура: АДГ), или вазопрессин. АДГ производятся нейронами в супраоптических и паравентрикулярных ядрах гипоталамуса. АДГ высвобождается в кровь при уменьшении концентрации воды.

Обычно существует прямая пропорциональная зависимость между осмолярностью сыворотки, концентрацией АДГ и осмолярностью мочи. Секреция АДГ также зависит от других стимулов, таких как гиповолемия и тошнота.

Гипоталамус

АДГ обратимо связывается с сосудистыми и почечными рецепторами вазопрессина (V1 и V2). Связывание с V2-рецепторами приводит к открытию водных каналов – аквапоринов – и, следовательно, к увеличению водопроницаемости собирательной трубки. Молекулы воды проходят пассивно вдоль осмотического градиента от просвета канальцы в почечный интерстиций и затем резорбируются в кровоток.

Можно выделить 4 патофизиологически различных форм (механизма развития) синдрома полидипсии-полиурии (СПП). Центральный несахарный диабет (ЦНД) характеризуется недостаточностью АДГ-продуцирующих нейронов в ответ на увеличение осмолярности сыворотки. Доброкачественные опухоли в области ГГС – краниофарингиомы – наиболее частая причина нейрогенного НД в медицине. Другие причины включают черепно-мозговую травму, нейрохирургические процедуры, гистиоцитоз X, саркоидоз и аутоиммунную эндокринопатию.

При нефрогенном несахарном диабете (ННД) почки только частично реагируют на АДГ, что называется АДГ-резистентностью. Наиболее распространенными причинами ННД у взрослых являются нарушения обмена веществ (гиперкальциемия, гипокалиемия), хроническая болезнь почек (например, пиелонефрит, интерстициальный нефрит, поликистозная почка), обструктивные заболевания мочевых путей и лекарства. Почечный диабет может вызывать тяжелую степень обезвоживания.

В педиатрии наблюдаются преимущественно врожденные формы, чаще всего связанные с х рестрикционной дисфункцией рецептора вазопрессина V2. Гораздо реже встречаются аутосомно-рецессивные дефекты аквапорина.

АДГ

Во время беременности может возникать особая форма НД, которая основана на увеличении высвобождения фермента вазопрессиназы из плаценты, что приводит к ускоренной деградации АДГ. Кроме того, почки во время беременности реагируют в уменьшенной степени на АДГ. Водный баланс нормализуется после рождения в течение одной-двух недель.

При первичной полидипсии полиурия не является причина, а результатом повышенного потребления жидкости. Чрезмерная гидратация приводит к уменьшению осмолярности, что приводит к физиологическому ингибированию секреции АДГ и, следовательно, к повышенному выведению мочи. В младенчестве первичная форма полидипсии является общей причиной полиурии.

У взрослых пациентов первичная полидипсия может иметь психологические причины (например, шизофрения, маниакальная фаза биполярного расстройства, нервная анорексия). Иногда полидипсия может быть вызвана лечением (сухость во рту при приеме антихолинергических веществ или психотропных препаратов). В редких случаях повышенная жажда может быть с следствием органических поражений. В более чем 50% случаев врачи не могут выявить главную причину болезни.

Симптомы у взрослых и диагностика

Наиболее частые признаки НД – сильная жажда (полидипсия) и частое мочеиспускание (полиурия). НД встречается у 3 из 100 000 человек, поэтому является редким заболеванием, основными симптомами которого являются полиурия (объем мочи более 3 литров или 50 мл/кг массы тела в сутки), полидипсия (выпивка более 3,5 литров в сутки) и ноктурия. Симптомы могут серьезно ухудшить качество жизни пациента. Этиология и патогенез (этиопатгенез) расстройства до конца не изучен.

Полидипсия

НД может начинаться постепенно или внезапно в любом возрасте. Обычно единственными симптомами являются чрезмерное ощущение жажды и очень частое мочеиспускание. Пациент может пить огромное количество жидкости (от 4 до 10 литров в день), чтобы компенсировать полиурию. Если не удаётся компенсировать полиурию, может возникнуть сильное обезвоживание, которое характеризуется резким падением артериального давления и шоком. Симптомы у женщин клинически значимо не отличаются от таковых у мужчин. Единственное отличие симптомов у мужчин от таковых у женщин – меньшая частота уретральных инфекций.

Вначале врач проводит клинический осмотр и изучает историю болезни пациента. Потом рекомендуется измерить концентрацию глюкозы и электролитов (натрия, калия, магния, кальция) в крови. Рекомендуется простая оценка мочевого тракта.

Тест на ограничение воды является самым простым и надежным диагностическим средством определения НД. Поскольку пациенту не разрешается пить жидкость во время теста, и может возникнуть серьезное обезвоживание, он должен проводиться под наблюдением врача. Производство мочи, концентрации электролитов (натрия) в крови и масса тела регулярно измеряются в течение нескольких часов. Как только кровяное давление снижается или частота сердечных сокращений увеличивается, тест останавливается и вводится инъекция антидиуретического гормона.

Диагноз НД подтверждается, если в ответ на введение АДГ мочеиспускание прекращается, АДГ увеличивается, а сердечный ритм нормализуется. Важно провести грамотную дифференциальную диагностику.

С помощью магнитно-резонансной томографии в гипофизарно-гипоталамической области можно выявить возможную опухоль. При идиопатическом НД рекомендуется регулярно проводить обследования. Дополнительные лабораторные анализы врач назначит по мере необходимости.

Лечение

Если возможно, следует назначить этиотропную терапию. Полиурия при ЦНД обычно необратима, так как на момент постановки диагноза большинство нервных клеток уже уничтожено.

Если ежедневный объем мочи составляет менее 4 литров, пациенту рекомендуется принимать больше жидкости. Даже в более тяжелых формах замена жидкости является важной частью лечения.

Пациенты с НД подвергаются риску, если не принимают жидкость. Пациент всегда должен носить с собой бутылку воды, чтобы избежать возможной опасной для жизни дегидратации. В особенности рекомендуется контролировать состояние младенцев, которые не могут выразить вербально свою жажду.

Десмопрессин – синтетическое производное АДГ – лечение первого выбора. Десмопрессин отличается от АДГ более сильной антидиуретической активностью, сравнительно низкой вазомоторной активностью, обусловленной более селективным взаимодействием с рецепторами V2 и большой продолжительностью действия. Десмопрессин доступен в виде 4 мкг ампул для внутривенной, внутримышечной или подкожной инъекции, в виде 50 доз.

«Десмопрессин»

Биодоступность десмопрессина составляет от 3 до 5% при интраназальном введении. При пероральном введении системная доступность составляет менее 1%, потому что десмопрессин в кишечнике частично разрушается трипсином. При хронических ринопатиях поглощение через слизистую оболочку носа снижается. Эффект начинается при внутривенном введении через 15 минут, а при интраназальном и оральном применении – через 1-2 часа. Он длится от 6 до 24 часов, в зависимости от дозы и пути введения. Десмопрессин в основном инактивируется в печени и почках пептидазами.

Использование этого гормона полностью противопоказано при внутричерепной гипертензии, поскольку могут возникать тяжелые и необратимые повреждения головного мозга. До приема гормонального вещества рекомендуется вылечить ВЧД.

Иногда диабет можно контролировать с помощью препаратов, которые стимулируют образование антидиуретического гормона – хлорпропамид, карбамазепин, клофибрат и несколько диуретиков (тиазидов). Препараты запрещено принимать при очень тяжелом ЦНД, поскольку они малоэффективны и снимают только симптомы.

Самостоятельно принимать таблетки (медикаментозные средства) без консультации врача не рекомендуется. Лечебные средства, медикаменты, необходимые исследования назначит доктор. Методы лечения может назначить только доктор.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если выявлена основная причина недуга. При появлении других заболеваний (инфекционных) течение болезни может осложниться. Если развивается резкая гиповолемия у ребенка или взрослого, рекомендуется посетить доктора. Высокая выработка мочи (чрезмерное мочеотделение) может вызвать обезвоживание организма. Чтобы предотвратить развитие обезвоживания и различных типов осложнений, рекомендуется регулярно принимать жидкость.

Дегидратация

Совет! При возникновении симптоматики (проявлений) НД рекомендуется обращаться к врачу. При любых диабетических осложнениях необходимо посещать доктора, поскольку несвоевременное лечение может привести к непредсказуемым последствиям. Диабетику необходимо следовать рекомендациям квалифицированного специалиста.